رئيس فرع طب الأطفال في كلية طب المستنصرية ببغداد يتحدث عن فقر الدم الانحلالي بسبب الباقلاء
أجرى الحوار : شريف هاشم - بغداد
حالة فقر الدم الانحلالي بسبب الباقلاء تُعرف شعبياً في كثير من البلدان باسم حساسية الباقلاء ، حول هذا الموضوع تحدّث لنا الأستاذ المساعد الدكتور عصام احمد عبد الله ، رئيس فرع طب الأطفال في كلية الطب / الجامعة المستنصرية ببغداد ، وكان سؤالنا الأول لماذا تسمى هذه الحالة بحساسية الباقلاء ؟ ، فأجابنا قائلاً :
- في الحقيقة ليست حساسية بالمعنى المعروف بل اضطراب وراثي في الدم يجعل الجسم غير قادر على تحمّل مواد معينة موجودة في الباقلاء وبعض الأدوية والمواد الكيميائية ، والاسم الطبي للحالة هو نقص إنزيم G6PD، وهو من أكثر اضطرابات الدم الوراثية انتشاراً في العالم.
- هل توجد أوقات معينة في السنة لظهور هذه الحالة ؟
- شهر اذار ونيسان وقت نزول محصول الباقلاء الخضراء للأسواق دائماً تزداد الحالات والدخول للمستشفى خلال هذه الفترة
- ما هو إنزيم G6PD ولماذا هو مهم؟
- داخل كل خلية دم حمراء يوجد نظام حماية طبيعي ضد المواد الضارة التي قد تتكوّن داخل الجسم ، هذا النظام يعتمد على إنزيم G6PD.
- ما هي الوظيفة الأساسية لإنزيم G6PD؟
- حماية خلايا الدم من التلف والحفاظ على سلامة جدار الخلية ومنع تكسّر الهيموغلوبين ، وعندما يكون الإنزيم ناقصاً تصبح الخلايا ضعيفة وتتأثر بسرعة بأي مادة مؤكسدة وتتكسر الخلايا فجأة وينخفض عددها فيظهر فقر الدم.
- لماذا الباقلاء تحديداً تسبب المشكلة؟
- الباقلاء تحتوي مركبات طبيعية غير مؤذية لمعظم الناس ، لكنها تتحول داخل جسم المصاب إلى مواد تُنتج “أكسدة” قوية ، وهذه الأكسدة تشبه الصدأ الذي يصيب الحديد لكنها هنا تصيب خلايا الدم.
- وما هي نتيجة ذلك ؟
- النتيجة تتلف الخلايا وتنفجر أو تتكسر وينخفض عددها خلال ساعات ، لهذا السبب قد يبدو الطفل طبيعياً تماماً ثم تظهر عليه الأعراض فجأة بعد أكل الباقلاء.
- من الأكثر عرضة للإصابة؟
- الأطفال الذكور أكثر من الإناث من لديهم تاريخ عائلي للحالة وسكان المناطق التي ينتشر فيها المرض وراثياً ، وأحيانًا لا يعرف الأهل أن الطفل مصاب إلا بعد أول نوبة.
- متى تظهر المشكلة لأول مرة؟
- قد تظهر في أي عمر، لكن غالباً عند إدخال الطعام الصلب للرضيع وفي الطفولة المبكرة وعند أول تعرض لدواء محفز ، وبعض الأشخاص يعيشون سنوات دون أعراض حتى يتعرضوا لمسبب.
- كيف تحدث النوبة خطوة بخطوة؟
- لفهم ما يحدث داخل الجسم ، تخيّل التسلسل التالي الطفل يأكل الباقلاء - تدخل المواد المؤكسدة إلى الدم - خلايا الدم لا تستطيع الدفاع عن نفسها - تتكسر الخلايا بسرعة - ينخفض الهيموغلوبين - تظهر أعراض فقر الدم والانحلال ، وهذه العملية قد تستغرق ساعات فقط.
- ما هي العلامات التي يجب أن ينتبه لها الأهل؟
- بعض الأعراض واضحة وسريعة الظهور علامات مبكرة ، كتعب مفاجئ وفقدان نشاط وشحوب ، وعلامات أوضح كاصفرار العينين وبول داكن وخفقان وضيق نفس ، وعلامات خطيرة كنعاس شديد ودوخة وإغماء وصعوبة تنفس ، وعند ظهور العلامات الخطيرة يجب الذهاب للطوارئ فوراً.
- لماذا يصبح البول غامقاً؟
- عند تكسّر خلايا الدم ، يخرج الهيموغلوبين منها إلى الدم ثم إلى البول ، فيعطيه لوناً غامقًا يشبه لون الشاي أو الكولا ، هذه علامة مهمة على حدوث انحلال دم.
- هل كل المصابين يتأثرون بنفس الدرجة؟
- لا. شدة المرض تختلف من شخص لآخر بعضهم تظهر لديه أعراض خفيفة فقط وبعضهم يصاب بانحلال شديد والبعض لا تظهر عليه أعراض إلا نادراً ، والسبب هو اختلاف نوع الطفرة الوراثية وكمية الإنزيم المتبقية.
- هل الحالة معدية؟
- كلا ، هذه الحالة وراثية وليست معدية ، ولا يمكن أن تنتقل من طفل لآخر بالاختلاط.
- كيف يعرف الطبيب أن السبب هو نقص الإنزيم؟
- الطبيب يعتمد على ثلاثة أمور القصة المرضية ( تناول الباقلاء أو دواء ) وفحص الطفل وتحاليل الدم ، وهناك تحليل خاص يقيس مستوى الإنزيم غالباً يُجرى بعد انتهاء النوبة لأن النتائج أثناء النوبة قد تكون مضللة.
- ماذا يحدث داخل المستشفى؟
- إذا كانت الحالة خفيفة مراقبة فقط وسوائل وراحة ، وإذا كانت الحالة شديدة إعطاء سوائل وريدية ونقل دم ومتابعة وظائف الكلى ، مع العلاج المناسب يتحسن معظم الأطفال بسرعة.
- هل يمكن أن تتكرر النوبات؟
- نعم إذا تعرض الطفل للمسبب مرة أخرى ، لكن إذا تم تجنب المسببات يمكن منع النوبات بالكامل.
- ما هي الأشياء التي يجب تجنبها بالإضافة إلى الباقلاء؟
- بعض المضادات الحيوية وبعض أدوية الملاريا وكرات العثة (النفثالين) وبعض المسكنات ومواد كيميائية معينة ، وان الطبيب يعطي عادة قائمة مفصلة للأهل.
- ماذا عن المدرسة والحياة اليومية؟
- الطفل المصاب يمكنه اللعب والدراسة وممارسة الرياضة ويعيش حياة طبيعية ، والشرط الوحيد تجنب المحفزات.
- هل الحالة خطيرة على المدى الطويل؟
- في العادة لا تسبب مشاكل مزمنة إذا تم تشخيصها مبكراً وتجنب المسببات وعلاج النوبات بسرعة ، ومعظم المصابين يعيشون حياة طبيعية تماماً.
- ما هو دور الأهل في الحماية؟
- أهم دور للأهل هو الوعي. ويشمل ذلك إخبار الأطباء بحالة الطفل وقراءة مكونات الأدوية ومنع الطفل من تناول الباقلاء والاحتفاظ ببطاقة طبية توضح الحالة ، فالمعرفة هنا تساوي الوقاية.
- معلومة مهمة قد لا يعرفها الكثيرون؟
- بعض الأطفال المصابين قد يُصابون باليرقان الشديد في الأيام الأولى بعد الولادة بسبب نفس المشكلة ، لذلك يُفحص المواليد في بعض الدول للكشف المبكر عن نقص الإنزيم.
- كلمة أخيرة؟
- نقص إنزيم G6PD حالة وراثية شائعة ، تظهر غالباً عند التعرض لمواد معينة أشهرها الباقلاء ، والمشكلة ليست مرضاً مستمراً ، بل نوبات مؤقتة يمكن منعها بالكامل بالوقاية والتشخيص المبكر، ومعرفة الأهل، وتجنب المحفزات، كفيلة بجعل الطفل يعيش حياة طبيعية وآمنة.
- شكراً جزيلاً دكتور على هذه المعلومات القيمة .
